La sclérose en plaques

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Définition:

La sclérose en plaques (SEP) se définit comme une démyélinisation inflammatoire des gaines de myélines, ayant une répartition et une topographie particulière, circonscrites (d'où l'aspect de "plaques"), pouvant toucher n'importe quel secteur de la substance blanche du système nerveux, mais ayant une prédilection pour le tronc cérébral et les zones périventriculaires.

Epidémiologie:

L'épidémiologie de la SEP révèle une répartition inégale de la maladie, selon un gradient Nord Sud, les zones de hautes prévalences se situant au nord, les prévalences les plus basses se retrouvant autour de la méditerranée et en Amérique centrale. L'hypothèse d'un facteur environnemental est étayé par le fait que les personnes ayant quitté leur région natale avant 15 ans acquièrent les même probabilités d'être touchés que la population locale.

En faveur d'un facteur génétique, on notera une faible prévalence chez les japonais, les noirs d'Amérique du Nord.

(source:Pr. Gilles Edan , CHU de Rennes)

Symptomatologie:

Début de la maladie:

 Le symptôme le plus caractéristique reste l'évolution en poussées successives , qui régressent en quelques semaines, avec ou sans séquelle, pour faire place à une accalmie ou une stabilité jusqu'à la poussée suivante. 

Aux premiers stades de la maladie, les lésions qui s'expriment en premier peuvent siéger en des points très divers du système nerveux central, entraînant une symptomatologie révélatrice, très variable d'un cas à un autre :

• une paraparésie,

• une monoplégie brachiale ou crurale,

• un déséquilibre en position debout 

• des troubles sensitifs, paresthésies, dysesthésies, zones d'hypoesthésie cutanée;

• une névrite optique

• L'IRM montre des lésions multiples de la substance blanche.

A un stade plus avancé:

• une spasticité, une exagération des ROT, une perte de commande des MI, un signe de Babinski
• Une note cérébelleuse aux membres supérieurs, incoordonnés
• des déficits proprioceptifs, les patients devant parfois contrôler par la vue la position de leurs pieds
• Un nystagmus
• Des troubles fonctionnels sphinctériens et sexuels
• Des troubles psychiques avec un état d'indifférence, ou une dépression
• Défaut de mémoire, de synthèse
• Parfois, des crises d'épilepsie

Le diagnostic repose sur la clinique précédemment décrite, la présence anormale à l'électrophorèse d'IgG (produite par le tissu nerveux) et surtout l'IRM qui confirme le siège et l'évolution des lésions.

 Traitement:

• Les corticoïdes sont actifs sur les poussées, par cures brèves et intenses

• Les immunosuppresseurs:

  • L'Imurel donne la possibilité d'une stabilisation prolongée

  • L'Exodan, utilisé en cure IV peut freiner ou arrêter une période d'évolution grave, mais a un risque oncogène élevé et des effets indésirables importants

  • Le Mitoxantrone permet d'arrêter à 80% la poussée et améliore le handicap sur une période de six mois, mais est cardio toxique.

  • Le Bêta Interféron reste la meilleure piste: Il a une capacité sur une période de 3 ans de réduire de 30% la fréquence des poussées et de réduire la progression de la charge lésionnelle sur l'IRM. Son efficacité réelle sur le handicap est en cours d'évaluation. Il s'administre soit par voie sous cutanée (1 injection tous les deux jours), soit par voie IM (1 injection/sem.) Les effets secondaires sont dominés par un syndrome pseudogrippal dans les heures qui suivent l'injection. Il est le seul médicament à avoir obtenu l'AMM pour la SEP. Son coût est élevé 1200€ environ par mois.

• La rééducation, elle mérite d'être pratiquée en permanence. Elle est difficile lorsqu' existent plusieurs déficits associés (pyramidal + cérébelleux + proprioceptif). Il faut mettre en garde contre l'immersion en eau chaude (l'élévation thermique aggrave les troubles de conduction dans des fibres démyélinisées).La rééducation vésico-sphinctérienne peut transformer le handicap social chez certains patients.L'intervention des ergothérapeutes facilite le maintien dans le cadre de vie habituel.
  

(source:Pr. Gilles Edan , CHU de Rennes)

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